Drei autoimmune Lebererkrankungen

Unter dem Begriff autoimmune Lebererkrankungen werden verschiedene Krankheitsbilder zusammengefasst, die sich in der Ausprägung und im Verlauf unterscheiden, aber einen wesentlichen Schritt der Krankheitsentstehung gemeinsam haben: Die eigene Immunabwehr greift die Leber an. Die wichtigsten autoimmunen Lebererkrankungen sind:

  • Autoimmune Hepatitis (AIH)
  • Primär biliäre Cholangitis (PBC)
  • Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Auch Mischformen sind bekannt, die Merkmale verschiedener Krankheitsbilder aufweisen. Immer ruft die autoimmune Reaktion eine Entzündung der Leber hervor. Diese kann nach Jahren zu einer Leberzirrhose führen – zur so genannten Schrumpfleber.

Autoimmune Hepatitis (AIH)
Bei einer autoimmunen Hepatitis (Leberentzündung) richtet sich die falsche Aktivität des eigenen Immunsystems direkt gegen die Leberzellen. Das läuft lange Zeit ohne Beschwerden ab und zeigt sich dann nur durch erhöhte Leberwerte, zum Beispiel im Rahmen einer Routineuntersuchung. In einigen Fällen kommt es zu einem schnellen Verlauf mit deutlichen Entzündungssymptomen wie Gelenk- oder Bauchschmerzen. Auch eine Gelbfärbung der Augen kann auf eine starke Krankheitsaktivität hinweisen, die sofortiges medizinisches Eingreifen erfordert.

Eine autoimmune Hepatitis kann in jedem Lebensalter beginnen. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Die Diagnose erfolgt durch Untersuchungen des Blutes und einer Gewebeprobe der Leber (Leberbiopsie).

Rechtzeitig entdeckt lässt sich eine autoimmune Hepatitis sehr gut mit Medikamenten behandeln, die das Immunsystem drosseln. Bei den weitaus meisten Patienten lässt sich durch Medikamente die Entzündung in der Leber komplett unterdrücken. Dann ist trotz der chronischen Erkrankung ein uneingeschränkt langes Leben mit sehr guter Lebensqualität möglich.

Primär biliäre Cholangitis (PBC)
Die primär biliäre Cholangitis ist die häufigste der autoimmunen Lebererkrankungen. Bei dieser Form führt die falsche Aktivität des Immunsystems zu einer Entzündung der Gallengänge in der Leber. Betroffen sind vor allem Frauen mittleren Alters. Zur Diagnose einer PBC führen Blutuntersuchungen, unter anderem auch der so genannten Leberwerte. Um das Stadium der Erkrankung festzustellen und die Diagnose abzusichern, wird eine Leberprobe (Biopsie) untersucht.

In der Regel ist bei dieser autoimmunen Lebererkrankung eine dauerhafte Therapie mit einer speziellen Gallensäure (Ursodesoxycholsäure, abgekürzt UDCA) erfolgreich. Die natürliche Substanz schützt die Gallengangszellen vor den Angriffen des Immunsystems und ermöglicht eine gute Lebensqualität trotz der chronischen Erkrankung.

Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
Diese autoimmune Lebererkrankung betrifft im Gegensatz zu den anderen Formen häufiger Männer als Frauen, vor allem im jüngeren Erwachsenenalter. Kennzeichnend ist eine Entzündung der Gallenwege, die häufig zusammen mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung vorkommt.

Eine primär sklerosierende Cholangitis kann schwer zu erkennen sein. Es gibt keinen Bluttest, der die Erkrankung sicher nachweist, und auch mit der Untersuchung des Lebergewebes ist eine PSC häufig nicht zuverlässig zu entdecken. Deshalb ist es notwendig, die Gallengänge mit der Kernspintomographie oder direkt über eine Endoskopie zu untersuchen. Dabei zeigen sich typische Engstellen und Aufweitungen.

Die Therapie erfolgt mit der schützenden Gallensäure Ursodesoxycholsäure (UDCA), deren Wirkung bei dieser Erkrankung jedoch begrenzt ist. Bakterielle Infekte in den veränderten Gallenwegen müssen konsequent bekämpft werden, da sie den Krankheitsverlauf beschleunigen. Wichtig ist es, bösartige Tumore der Gallenwege, die in der Folge einer PSC auftreten können, früh zu entdecken und zu behandeln. Wenn die Leberfunktion im Verlauf der Erkrankung zu stark nachlässt, ist eine Lebertransplantation die Behandlungsmethode der Wahl.

Weil Diagnose, Therapie und Kontrolle der primär sklerosierenden Cholangitis besondere medizinische Kenntnisse erfordern, sollten Patienten sich in einer darauf spezialisierten Einrichtung betreuen lassen.

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