Das Vorkommen
Autoimmune Lebererkrankungen sind selten. In vielen Fällen verlaufen sie lange Zeit unentdeckt und werden erst spät diagnostiziert. Genaue Zahlen liegen nicht vor. Die Häufigkeit dieser Erkrankungen kann daher nur geschätzt werden. Für Deutschland gehen Experten von einem Fall je 3000 bis 5000 Einwohner aus, das entspricht einer Gesamtzahl zwischen 16.000 und 27.000 Fällen.
Die verschiedenen autoimmunen Lebererkrankungen unterscheiden sich in ihrer Häufigkeit und in der Verteilung auf Alter und Geschlecht.
Die Primär biliäre Zirrhose (PBC)…- tritt bei einer von 5.000 bis 10.000 Personen auf.
- betrifft zu 90 Prozent Frauen.
- hat ein mittleres Erkrankungsalter von 50 bis 55 Jahren.
- hat in Europa eine Häufigkeit von mindestens 1:10.000.
- tritt bei allen Völkern in allen Ländern auf.
- betrifft Frauen dreimal häufiger als Männer.
- kommt in allen Altersgruppen vor, vom frühen Säuglingsalter bis zum achten oder neunten Lebensjahrzehnt.
- wird im Mittel im Alter von 45 Jahren diagnostiziert.
- ist mit einer Häufigkeit von 1:20.000 seltener.
- betrifft Männer doppelt so häufig wie Frauen.
- beginnt typischerweise im Alter zwischen 30 und 50 Jahren, kann aber auch in der Kindheit beginnen.
- tritt in mehr als jedem zweiten Fall zusammen mit einer entzündlichen Darmerkrankung auf.