Autoimmune Hepatitis
Die Autoimmune Hepatitis (AIH) spricht sehr gut auf die Behandlung an. Unbehandelt ist die AIH die aggressivste Lebererkrankung und führt innerhalb weniger Jahre zu einer Leberzirrhose. Die rechtzeitige Therapie kann ein Leben weitgehend ohne Einschränkungen der Lebensdauer und der Lebensqualität ermöglichen. Daher sind gerade bei dieser Lebererkrankung eine frühe Diagnose und eine frühe und konsequente Therapie von großer Bedeutung.
Klinisches Bild
Das Erscheinungsbild der Autoimmunen Hepatitis ist nicht einheitlich. Viele Patienten haben über einen langen Zeitraum gar keine Beschwerden. Dann fällt die Erkrankung nur im Rahmen einer Routineuntersuchung auf, zum Beispiel an erhöhten Leberwerten. Es gibt jedoch auch hochakute Verläufe, die schnell zum Leberversagen führen können und sofortiges intensivmedizinisches Handeln erfordern.
- Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Übelkeit
- Gelenkbeschwerden (meist an mehreren Gelenken, ohne Rötung und Schwellung)
- Leberhautzeichen (z.B. Rotfärbung der Handinnenflächen)
- in einigen Fällen Gelbfärbung der Haut (Ikterus)
- bei akutem Verlauf: allgemeines Krankheitsgefühl, Schläfrigkeit, starke Gelbfärbung der Haut, Dunkelfärbung des Urins
Diagnostik
Die Diagnose ergibt sich aus dem klinischen Bild, den Laborbefunden und dem Ergebnis der Gewebeuntersuchung (Leberhistologie). Bei einem Verdacht auf Autoimmune Hepatitis wird die immunsuppressive Therapie mit Corticosteroiden eingeleitet. Da die Autoimmune Hepatitis sehr gut auf die Immunsuppression anspricht, kann dies eine Verdachtsdiagnose bestätigen.
- erhöhte Leberwerte (GOT, GPT)
- meist nur geringe Erhöhung der Cholestase-Enzyme (AP, gamma-GT)
- erhöhte Gammaglobuline (vor allem des IgG)
- Vorkommen von Autoantikörpern (ANA, SMA, SLA/LP, andere)
- kein Hinweis auf eine Virushepatitis
Mindestens 90 Prozent der Patienten mit Autoimmuner Hepatitis weisen erhöhte Werte der Autoantikörper auf. Vor allem ANA (Antinukleäre Antikörper) und SMA (Smooth Muscle Antigen) kommen vor. In 20 Prozent der Fälle sind SLA/LP- Antikörper nachweisbar. Während ANA und SMA sich auch bei anderen Erkrankungen finden, sind SLA/LP-Antikörper sehr spezifisch für die Autoimmune Hepatitis.
In der Leberhistologie zeigt sich typischerweise das Bild einer Leberentzündung, ähnlich dem einer Virushepatitis. Leberschäden durch Medikamente oder Stoffwechselstörungen lassen sich mit einer Gewebeuntersuchung gut von der Autoimmunen Hepatitis abgrenzen. Jeder dritte bis vierte Patient hat zum Zeitpunkt der Diagnose bereits eine Leberzirrhose. Daher gehört die Leberpunktion bei Verdacht auf eine autoimmune Lebererkrankung in jedem Fall zur Diagnostik.
Therapie
Die Autoimmune Hepatitis ist sehr gut mit Medikamenten zu behandeln. Die Patienten haben bei rechtzeitigem Beginn der Therapie eine normale Lebenserwartung. Mittel der Wahl sind zu Beginn Corticosteroide. Die Erkrankung spricht so gut auf die Behandlung an, dass der Erfolg ein wichtiges Kriterium für die endgültige Diagnose ist.
Am längsten bekannt und bewährt als Anfangstherapie hat sich das Corticosteroid Prednisolon, das bei Beginn der Therapie relativ hochdosiert eingesetzt wird, und dann mit beginnender Wirkung zunächst zügig und dann langsamer reduziert wird. Bei ausreichender Dosierung, und angemessener Dosisreduktion, gelingt es bei über 90 Prozent der Patienten, die Erkrankung innerhalb der ersten Monate vollständig in den Griff zu bekommen. Die Nebenwirkungen des Cortisons sind vorübergehend, müssen jedoch bei der Therapieplanung berücksichtigt werden.
Zugelassen für die Behandlung der AIH ist auch das Cortison-ähnliche Medikament Budesonid. Budesonid wird sehr schnell in der Leber abgebaut, dadurch treten weniger unerwünschte Wirkungen außerhalb der Leber auf. Kürzlich konnte eine große Studie zeigen, dass auch Budesonid in der Behandlung der autoimmunen Hepatitis effektiv ist. Budesonid darf allerdings nur dann gegeben werden, wenn keine Leberzirrhose vorliegt. Eine abschließende Bewertung dieses neuen Corticoids in der längerfristigen Behandlung ist noch nicht möglich.
Um den Therapieerfolg aufrecht zu erhalten, ist eine Dauermedikation mit Azathioprin notwendig, welches nicht selten mit einer geringen Menge eines Steroids kombiniert werden muss. Wenn die Laborwerte (GOT, GPT, IgG) unter einer niedrig dosierten Therapie im Normbereich sind (keine Krankheitsaktivität), kann nach frühestens vier Jahren versucht werden, die Medikamente auszuschleichen. Zur Beurteilung des Erfolgs dieses Auslassversuchs kann zuvor eine erneute Leberbiopsie erforderlich sein. Die Mehrzahl der Patienten benötigt eine lebenslange Therapie.
Eine Lebertransplantation ist bei der Autoimmunen Hepatitis nur selten erforderlich, zum Beispiel wegen einer verspäteten Diagnosestellung oder unzureichendem Therapieansprechen. Auch ein Leberversagen bei einem von Beginn an sehr akuten Verlauf der Erkrankung kann im Ausnahmefall die Transplantation notwendig machen. Die Ergebnisse einer Lebertransplantation sind in der Regel sehr gut.